Zakladatelka sbírky pro Šabovy vyrazila na túru z Valašských Klobouk

Úžasná a silná rodina Šabových z Pozlovic se potýká s nevyléčitelnou nemocí u jejich dcer. Takzvaná MPS III ( Mukopolysacharidóza) velmi závažná forma onemocnění. Do dnešního dne naprosto nevyléčitelná. Mukopolysacharidóza je zákeřná tím, že nejde vysledovat při běžném vyšetření, v období těhotenství, a u dítěte se začne projevovat vývojovými odlišnostmi, okolo 2. roku života. Od toho okamžiku pak pozvolna nabírá na síle.

Mukopolysacharidóza likviduje zdravotní stránku člověka, psychiku pečujícího, mezilidské vztahy, vyčerpává jak po fyzické, tak po finanční stránce. Bere si sama, jen tak, bez ptaní. Ať chcete, nebo ne, nemůžete to zastavit ani zvrátit. Snažíte se najít vhodnou zbraň k boji s nerovným protivníkem, zmírnit následky páchané jeho intenzivními a zákeřnými útoky. Arzenál je však malý, čas neúprosný, síly docházejí a je znovu potřeba celkově přehodnotit životní plány a priority.

Zakladatelka sbírky Lucie Bůbelová akci podpoří túrou po Beskydech. Můžete se přidat

Lucka Bůbelová: Vím, že to není malá částka, ale věřím, že se nám to společně podaří a Šabovi budou mít novou ložnici. Podpořím tuhle sbírku navíc tím, že půjdu 115 km po Beskydech a řeknu o tom všem koho potkám. Je to celé bláznivé, ale o tom to je. Musíme si pomáhat, protože nikdy nevíme, co nás v životě potká a kdy budeme potřebovat pomoc my. Já jsem jako dítě taky potřebovala pomoc a lásku – dá se říct, že úplně od ,,cizích” lidí. A měla jsem to štěstí, že jsem si ten svůj směr díky tomu našla. O to víc mám v srdci pokory. Proto prosím i Vás, aby jste tuhle rodinu podpořili společně se mnou.

Takže! Znám svou cestu 😎😀
Celkem mě čeká 115 km🙈
Nebudu si hrát na hrdinku, mám respekt 😁 Aby to bylo zajímavější, tak budu spát venku se zvířatkama😃(proto mě nenechte samotnou😅)

Trasa	Lucie Bůbelová vyrazila v pondělí z Valašských Klobouk

Vycházím 14. 8. z Valašských Klobouk na nejvýchodnější bod ČR-Bukovec 🙃✌️
První zastávka je na Pulčíně, kde si schrupnu na skále a v úterý pokračuji na Stratenec nějakých 24 km. Tam si ustelu na rozhledně a ve středu vycházím na Masarykova chata na Beskydě cca 17km. Pokračovat budu přes Sulov bílý kříž-19km➡️Muřinkový vrch 11km➡️nejvýchodnější bod ČR🔚
Samozřejmě může nastat změna trasy. Sama totiž nevím co mě čeká, protože jsem nikdy tak daleko nešla🙈
Je to celé bláznivé, ale věřím, že po cestě dokážu oslovit tolik lidí abychom vybraly peníze na ložnici 🦾 protože SLOVO NEJDE NEEXISTUJE🤟🏼

Lucku a její cestu můžete sledovat na jejím Instagramu ZDE.

SBÍRKA PROBÍHÁ PŘES PORTÁL DONIO.CZ ZDE

Peníze půjdou na novou ložnici

Aby se mohly zdát pěkné sny aneb nová ložnice pro Šabovy. Jejich aktuální podmínky pro spaní v ložnici jsou už opravdu nevyhovující. Ložnice je malá a aby se prostor dal využít co nejlépe, tak  je potřeba nábytku na míru včetně sklápěcí postele a speciálních postýlek pro děvčata.

Karolínka 11 let  a Michalka 9 let  trpí nevyléčitelnou nemocí MPS III (Mukopolysacharidóza).  My se budeme snažit jim dopomoct k lepšímu spánku a odpočinku. Úprava ložnice je také nutná z důvodu progrese onemocnění u obou dcer. Karolínka, která je imobilní, potřebuje okolo sebe více prostoru, proto  je současný stav ložnice nevyhovující. Protože obě dcery musí být, kvůli příznakům onemocnění, v noci pod dohledem rodičů a spí všichni 4 v malé ložnici.

Slova rodičů

U Karolínky se na onemocnění přišlo, když jí byly 2 roky. Nám se zdála být v pořádku, nějaké problémy jsme si vůbec nepřipouštěli. Postupem času, ale Kájka začala mít hrubší rysy v obličeji, zpomaloval se její psychomotorický vývoj a pozvolna, asi do svých 6 let zapomínala vše, co se naučila. Měla časté respirační obtíže, proto v 6. roce následovalo trhání nosních mandlí, aby se zbavila permanentního zahlenění. Působením nemoci se jí také často kazily zoubky, dvakrát jsme museli přistoupit k jejich trhání v anestezii. Letos bude mít Karolínka 11 let. Z důvodu poškozené CNS a ochablého svalstva prakticky přestala chodit. Také téměř vymizel polykací reflex. Před pár týdny jsme jí proto nechali zavést sondu PEG – hadičku, která přes dutinu břišní vede do žaludku. Tou jí podáváme stravu v tekuté formě.

Karolínka byla do zhruba 7. roku hyperaktivní ta ale  vyprchala, nyní je spíš klidnější až apatická. Občas vydává zvuky, když se jí něco líbí a naopak. Hodně ji uklidňuje, když ji člověk hladí po ruce, a ráda se nechá „popěstovat“, to člověka i hezky obejme. Ráda poslouchá dětské písničky, což stimuluje její náladu do pohody. Karolínka je takové naše sluníčko, i když už se neumí usmát tak jako ještě loni na podzim.

Stejné onemocnění  i u Michalky.  Tehdy jí byli 3 měsíce. Už od narození byla Míša hodně temperamentní a velký čilouš. Od raného věku byla velmi učenlivá, motoricky zdatná a postupně se krásně rozvíjela i mentálně. Když jí byly 4 roky, dostali jsme nabídku na enzymatickou terapii ve fázi studie v Barceloně. Pro Kájku tato terapie bohužel vhodná nebyla. Lékaři do organismu Míši aplikovali kopii nefunkčního enzymu AAV9-CAG-coh-SGSH. Pro nás to byla velká naděje a pro Michalku šance na „vyléčení“, nabídku dostalo pouze 8 pacientů s MPS v Evropě. Chvilku jsme měli obavy, jak budeme zvládat jazykovou bariéru, cesty letadlem na kontrolní vyšetření… No, občas to byly opravdu vyčerpávající dvě a půl hodiny letu, pak konzultace, ubytování… Ale zvládli jsme to.

…nemoc nezastavila, ale zpomalila

Během pěti let jsme absolvovali celkem 20 kontrolních vyšetření v Hospital Sant Joan de Déu Barcelona.  K uzdravení Míši nedojde, ale aspoň se tu  nemoc podařilo zpomalit. Asi v 7 letech začala zapomínat slova, zhoršila se její soustředěnost a horší se i motorické schopnosti. Přestala jevit zájem o věci, které dříve používala – koloběžku, míč, trampolínu… Jediné, co jí spolehlivě funguje, je ta zatracená a vyčerpávající  hyperaktivita. Vše, co bylo v jejím dosahu, jsme tedy museli postupně poschovávat do skříní a na poličky, tak aby nic nemohla rozbít.

Nyní děvčata navštěvují speciální ZŠ ve Slavičíně-Hrádku od 8 do 14 hodin ve škole, díky tomu má manželka i chvilku pro sebe nebo čas na zařízení věcí okolo domácnosti.

Nesmíme zapomenout na Ondru. Věříme, že jednou bude šťastný a spokojený. Moc bychom mu to přáli, protože dětství a dospívání, které prožívá po boku nevyléčitelně nemocných sester, bych nepřál žádnému z jeho vrstevníků. Chování sester a některé situace doma občas neblaze působily na jeho psychickou stránku, což jsme museli řešit u odborníků na specializovaných pracovištích. Postupem času, jak dospívá, nachází Ondra způsoby, jak vyplnit svůj volný čas a tak se odreagovat. Rád sportuje (basketbal, cyklokros, parkour), ale občas také tráví čas hraním na počítači.

SBÍRKA PROBÍHÁ PŘES PORTÁL DONIO.CZ ZDE

-tz-